Добавить в избранное

Множественные гемангиомы позвоночника

Синдром Маффуччи (хондродисплазия с генерализованным ангиоматозом) представляет собой тяжелую врожденную патологию, приводящую к множественным деформациям хрящей и костей конечностей, сосудистым образованиям на коже и слизистых оболочках тела. Следует разобраться более детально в механизме и причинах формирования болезни, характерной симптоматике и методах лечения.

Проявление синдрома Маффуччи

Механизм и причины образования

Синдром Маффучи является редким неизлечимым заболеванием, доставляющим больному мучительные страдания, значительно снижающим его качество жизни.

Для указанного заболевания характерно появление:

  • узловых сосудистых образований на коже и слизистых оболочках (гемангиомы);
  • активных разрастаний хрящевой ткани доброкачественного характера (эндохондром);
  • значительной деформации костей.

Эндохондриома на МРТ

загрузка...

Эндохондромы представляют собой доброкачественные хрящевые опухоли, часто формирующиеся на длинных трубчатых костях и фалангах пальцев. При развитой форме заболевания наблюдается уродливое несимметричное искривление конечностей, возникновение их неоднократных переломов. Существует высокая вероятность перерождения доброкачественных эндохондром в рак. Функциональность конечностей снижается, в дальнейшем может прекратиться совсем.

Гемангиомы на фото выглядят как неравномерные венозные узелки темно-синего цвета. Их можно встретить у больного с указанной патологией на любых частях тела и на внутренней слизистой оболочке: на языке, на носу, на животе и т. д. Но более всего гемангиомы поражают деформированные конечности, превращая их в бесформенные массы, отдаленно напоминающие виноградные грозди.

Учеными-медиками установлена предположительная причина заболевания. Это генетический порок эмбрионального развития человека, который не передается по наследству. До настоящего времени досконально болезнь не изучена. Встречается чаще у мужчин, чем у женщин.

Симптоматика синдрома

Синдром Маффуччи начинает свое проявление в младенческом возрасте и быстро развивается по мере роста ребенка, сопровождаясь необратимыми изменениями костной и хрящевой ткани, частыми переломами, быстрыми разрастаниями кожных гемангиом.

загрузка...

Деформация костей при синдроме МаффуччиУ ребенка с указанной патологией, начавшего ходить, могут наблюдаться следующие симптомы:

  • искривление стоп и пальцев кистей рук;
  • деформация и укорочение костей ног;
  • появление венозных узлов на верхних и нижних конечностях;
  • косорукость;
  • болезненность патологических участков;
  • витилиго в виде темных пятен.

Патологические изменения у ребенка, появившись однажды, по мере его роста начинают прогрессировать. Венозные узелки превращаются в уродливые подкожные выросты, мягкие и болезненные на ощупь. На руках и ногах они могут достигать огромных размеров, приводя конечности к полной утрате их функциональности. При данном заболевании на коже больного могут появляться пигментные высыпания, кавернозные лимфангиомы.

Костный скелет из-за несостоятельности развития хрящевой ткани формируется асимметрично, с частыми переломами костей.

Опасность инвалидностиТяжелыми последствиями синдрома Маффуччи надо считать:

  • обильные кровотечения при повреждении венозных узелков кожи;
  • злокачественное перерождение опухолевых клеток;
  • серьезные переломы костей;
  • значительную утрату функций нижних и верхних конечностей;
  • инвалидность.

Во взрослом возрасте происходит некоторая стабилизация патологических процессов, распространяющихся на костные структуры и кожу. Но могут возникнуть в большей или меньшей степени расстройства неврологического или психического характера, связанные с особенностями протекания развернутой формы болезни.

Диагностика и лечение

Синдром Маффуччи диагностируется на основании комплексного обследования больного, которое включает в себя:

Гистология кожи

  • жалобы и визуальный осмотр;
  • рентген скелета;
  • КТ;
  • МРТ;
  • гистологию кожных новообразований.

На рентгенограмме хорошо видны асимметричная деформация, утолщение и укорочение костей, хрящевые новообразования. Взятие образцов материала опухолей необходимо для проведения гистологического анализа по определению их доброкачественного или злокачественного характера. В ходе диагностических мероприятий важно разграничить указанную патологию со схожими с ней по симптоматике заболеваниями.

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

При постановке окончательного диагноза врач определяет больному лечение. Оно может быть:

  • ортопедическое;
  • хирургическое.

Указанное заболевание является неизлечимым. Борьба с ним направлена на коррекцию костных изменений и удаление опухолевых образований для облегчения состояния больного и улучшения его качества жизни.

ОстеотомияЧасто применяется для таких больных корректировка костной деформации ортопедической обувью. По укорочению или удлинению конечностей, удалению деформированного участка кости с объемными опухолями и по другим показаниям могут применяться следующие конструктивные методы лечения:

  • экскохлеация;
  • дистракционный эпифизеолиз;
  • остеотомия и др.

При производстве оперативных манипуляций больших объемов производится замещение дефекта эксплантатом.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Бесформенные кожные гемангиомы могут быть удалены хирургическим путем:

  • диатермокоагуляцией;
  • криодеструкцией.

Криодеструкция

Онкологическое перерождение опухолей при синдроме Маффучи требует дополнительного проведения традиционного лечения злокачественных опухолей.

При бессимптомном протекании указанной неизлечимой болезни никакие медицинские меры к больному не применяются до момента усугубления его положения.

Всю свою жизнь больные синдромом Маффуччи должны находиться под наблюдением у специалистов (дерматологов, ортопедов, хирургов), чтобы своевременно принять все необходимые меры. Профилактики данной патологии не существует.

Заключение по теме

Таким образом, при синдроме Маффуччи благоприятный прогноз течения болезни наблюдается только при постоянной корректировке состояния здоровья больного специалистами.

Факты о вертебропластике позвоночника и ее стоимости в разных клиниках

Вертебропластика – это эффективный способ восстановления поврежденных позвонков. В процессе инвазии происходит укрепление сегментов благодаря особому пластичному цементу.

Основным показанием к проведению инвазии являются компрессионные переломы хребта, не усложненные наличием защемления нервных корешков и спинномозгового канала, которые могут возникнуть вследствие травмы, быть осложнением тяжелой формы остеопороза или других патологий хребта.

Костный цемент вводится в поврежденный сегмент иглой. Вещество состоит из особого вида пластмассы и быстро затвердевает, восстанавливая позвонок в объеме. Впервые субстанция была использована в 1984 году французскими специалистами в целях терапии гемангиомы позвоночного столба. С тех пор его формула осталась неизменной.

Вещество — полиметилметакрилат, сокращенно ПММА, не представляет никакой опасности для организма. Благодаря цементу уменьшается боль в пораженном отделе хребта. Он оказывает связывающий эффект и существенно восстанавливает тело сегмента. Однако полностью воссоздать нормальную высоту позвонка не получится, поэтому при множественных повреждениях развивается искривление хребта, которого, к сожалению, не избежать.

Показания к проведению

Впервые вертебропластика была предложена в качестве лечения агрессивных гемангиом еще в конце прошлого века во Франции. Гемангиома – это сосудистая опухоль на позвоночнике. Пометка «агрессивная» означает, что образование перешло в стадию роста и быстро распространяется по костному сегменту и даже «выползает» за его пределы. Если обследовать всех людей в мире на наличие этой патологии, она будет обнаружена у 15% населения, так как может долго развиваться, не проявляя признаков наличия.

Помимо терапии гемангиом, инвазия применяется для лечения следующих болезней и травм хребта:

  • онкологических образований с метастазами позвоночника;
  • остеопороза;
  • результатов падения на копчик с последующей компрессией;
  • неосложненных компрессионных переломов хребта;
  • при большой вероятности возникновения компрессии или угрозе перелома.

Несмотря на малоинвазивность, у процедуры имеются и некоторые противопоказания, при наличии которых вам будет отказано в операционном вмешательстве:

  • асимптоматический перелом тела позвоночного сегмента
  • воспаление костей при остеомиелите;
  • плохая свертываемость крови;
  • наличие полиаллергии;
  • сильное сужение спинномозгового канала;
  • серьезные нарушения работы сердца, легких, почек, печени и пищеварительного тракта.

Как проходит

Перед тем как перейти к операции, пациент должен пройти диагностику повреждения и рассказать своему лечащему врачу о всех беспокоящих его моментах, чтобы не пропустить одно из противопоказаний к проведению инвазивного вмешательства.

Если высота позвоночного сегмента сохранена более чем на 30%, нет жалоб или патологий, препятствующих проведению процедуры, можно переходить к инвазии. Она будет состоять из следующих действий:

  1. Кожа спины обеззараживается.
  2. Оперируемая область обезболивается посредством анестезирующей инъекции.
  3. Под контролем рентгенографического оборудования вводится игла, через которую поступает костный цемент.
  4. Когда тело позвонка будет заполнено, игла изымается, а на место прокола накладывается повязка с антисептиком.

Благодаря малоинвазивности и низкой травматичности хирургии пациент может практически сразу отправляться домой. В некоторых случаях, когда возможен риск осложнения, больного могут положить в стационар на 1 сутки для наблюдения.

Выбор клиники и хирурга

Все клиники России, которые специализируются на хирургии позвоночника, располагают новейшим оборудованием для лечения и реабилитации после хирургической процедуры и других радикальных методов лечения межпозвоночных дисков. Однако далеко не все россияне рассматривают лечение на родине, устремляя свои взгляды на Запад. Привычка не доверять отечественной медицине глубоко укоренилась в головах людей. Но отзывы пациентов, которые изменили свою жизнь благодаря инвазивному процессу, проведенному на территории нашей страны, внушают все большее доверие.

Современные укомплектованные медицинские учреждения находятся в крупных городах. Со всех уголков России и других стран туда приезжают люди, чтобы получить качественную высококвалифицированную медицинскую помощь.

Выбирая клинику для проведения пункционной вертебропластики позвоночника в Москве, Ставрополе или другом городе страны, многие руководствуются единственным критерием – стоимостью, однако это не совсем правильно. Чтобы операция прошла успешно, очень важно учесть такие критерии при выборе медцентра и хирурга-вертебролога:

  1. В медицинском учреждении должно быть чисто. Особенно это касается операционных и процедурных кабинетов, где уровень бактериального загрязнения должен близиться к нулю.
  2. Больница должна иметь в своем распоряжении все необходимое новое оборудование.
  3. Цены на вертебропластику и другие операции на позвоночнике не должны быть сильно завышены в сравнении с другими медцентрами;
  4. Врач, проводящий процедуру, должен иметь сертификат, подтверждающий его умение проводить подобные вмешательства;
  5. Нужно зайти в Интернет и поискать отзывы реальных людей о выбранном госпитале и о конкретном специалисте.

Сколько стоит

По сравнению с европейскими госпиталями стоимость хирургических процедур в крупных городах России и Украины считается низкой, однако так кажется европейцам. Для жителей стран СНГ нынешние расценки очень часто оказываются неподъемными.

Лечение суставов Подробнее >>

Германия, Израиль, США и другие развитые государства оказывают здравоохранительную помощь своим гражданам бесплатно, так как в этих странах действует медицинское страхование. На постсоветском пространстве пока не ввели обязательную страховку, поэтому расплачиваться с клиникой приходится из своего кармана.

Для сравнения цен на вертебропластику позвоночника можно взять суммы, которые нам озвучивают в Москве и столице Украины, и сопоставить их со стоимостью услуг в Германии и Израиле. Таким образом, в российской столице за процедуру придется заплатить от 90 до 200 тысяч рублей за 1 сегмент. Все зависит от локализации пораженного позвонка, степени его разрушения. В стоимость будет входить: сама процедура, анестезия, расходные материалы, время пребывания в стационаре, если потребуется, и другие сопутствующие нюансы.

В Украине цена вертебропластики хребта — от 15 до 30 тысяч гривен. Суммы большие, но что тогда говорить о ценообразовании в Европе? Цены для сравнения: операция по восстановлению костных сегментов спины в Германии — 15-16 тысяч евро, в клинических институтах Израиля с вас спросят 20000 долларов США.

Существует также альтернатива европейскому здравоохранению – восточная медицина. Там и цены ниже, и так же, как в европейских странах, предпочтение отдается малоинвазивной хирургии. Однако этот вариант может подойти не всем из-за разницы менталитетов и конфликтов в убеждениях.